home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0393 / 03933.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  9.7 KB  |  235 lines
  1. $Unique_ID{BRK03933}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Leukemia, Chronic Myelogenous}
  4. $Subject{Leukemia, Chronic Myelogenous Chronic Myeloid Leukemia Chronic
  5. Granulocytic Leukemia Chronic Myelocytic Leukemia GML CGL Polycythemia Vera
  6. Myelofibrosis-Osteosclerosis}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1990, 1991, 1992, 1993 National Organization for Rare
  11. Disorders, Inc.
  12.  
  13. 695:
  14. Leukemia, Chronic Myelogenous
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Chronic Myelogenous
  18. Leukemia) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  19. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Chronic Myeloid Leukemia
  24.      Chronic Granulocytic Leukemia
  25.      Chronic Myelocytic Leukemia
  26.      GML
  27.      CGL
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Polycythemia Vera
  33.      Myelofibrosis-Osteosclerosis
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44.  
  45. Chronic myelogenous leukemia is characterized by an excessive amount of
  46. white blood cells in the bone marrow, spleen, liver and blood.  As the
  47. disease progresses, the leukemic cells invade other areas of the body
  48. including the intestinal tract, kidneys, lungs, gonads and lymph nodes.
  49.  
  50. There are two phases to chronic myelogenous leukemia.  The first phase,
  51. or chronic phase, is characterized by an overproduction of white blood cells.
  52. An advanced phase is called the acute phase or blast crisis.  At this point,
  53. over 50% of the cells in the bone marrow are immature malignant cells (blast
  54. cells or promelocytes).  In the acute phase, the leukemia is very aggressive
  55. and does not respond well to therapy.  Approximately 85% of all patients with
  56. chronic myelogenous leukemia enter the acute phase.
  57.  
  58. Symptoms
  59.  
  60. Many patients with chronic myelogenous leukemia show nonspecific symptoms at
  61. the time of diagnosis.  The most common symptoms are fatigue, weakness,
  62. itchiness, night sweats, abdominal discomfort or weight loss.  An enlarged
  63. spleen is usually discovered upon physical examination.  Chronic myelogenous
  64. leukemia is commonly diagnosed when a patient is undergoing blood tests for
  65. some other reason.
  66.  
  67. When the acute phase of chronic myelogenous leukemia occurs, the patient
  68. experiences severe weight loss, high fever, bone pain, enlargement of the
  69. liver and spleen, pain in the joints (arthralgia), excess calcium in the
  70. blood and hemorrhages appearing as patches of purplish discoloration on the
  71. skin and mucous membranes.
  72.  
  73. Causes
  74.  
  75. The exact cause of chronic myelogenous leukemia is not known.  It is believed
  76. that in some cases excessive exposure to radiation increases an individual's
  77. chances of developing the disease.
  78.  
  79. Blood samples of patients with chronic myelogenous leukemia show the
  80. presence of abnormal and useless cells that reproduce more rapidly than
  81. normal cells.  Ninety percent of these neoplastic cells show a consistent
  82. rearrangement of chromosomes.  This rearrangement is the result of a
  83. transference of genetic material from chromosome 22 to chromosome 9 and vice
  84. versa.  As a result of this transference, chromosome 22 ends up shorter than
  85. normal.  This shortened chromosome is known as the Philadelphia chromosome,
  86. and the possibility that it plays a role in the onset of the disease or in
  87. the reproduction of neoplastic cells is being investigated.
  88.  
  89. Affected Population
  90.  
  91. Chronic myelogenous leukemia is slightly more prevalent in males than in
  92. females.  It may occur at any age, but predominately appears between the 30's
  93. and 40's.
  94.  
  95. Related Disorders
  96.  
  97. Symptoms of the following disorders can be similar to those of chronic
  98. myelogenous leukemia.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  99.  
  100. Polycythemia Vera is a chronic disorder of the bone marrow.  It is
  101. characterized by an increase in the number of red blood cells
  102. (erythrocytosis) and hemoglobin concentration in the blood.  The initial
  103. symptoms are fatigue, drowsiness, itchiness and dizziness.  (For more
  104. information on this disorder, choose "Polycythemia" as your search term in
  105. the Rare Disease Database).
  106.  
  107. Myelofibrosis-Osteosclerosis is a disorder characterized by the growth of
  108. fibrous tissue in the bone marrow causing anemia, weakness and fatigue due to
  109. constant replacement of normal bone marrow cells.  Episodes of severe pain in
  110. the abdomen, the bones and joints also may occur.  (For more information on
  111. this disorder, choose "Myelofibrosis" as your search term in the Rare Disease
  112. Database).
  113.  
  114. There are many other types of leukemia that may mimic chronic myelogenous
  115. leukemia.  The leukemias are malignant disorders of white blood cells.
  116.  
  117. Therapies:  Standard
  118.  
  119. Treatment of chronic myelogenous leukemia includes radiation therapy to the
  120. spleen and chemotherapy.  The objective is to reduce both the spleen size and
  121. the white blood cell count, inducing a remission.  The most commonly
  122. prescribed drugs are hydroxyurea or busulfan.
  123.  
  124. Since decreasing the bone marrow's production of white blood cells does
  125. not ordinarily change the natural course of chronic myelogenous leukemia
  126. toward the acute stage, more aggressive therapies are also being tried.
  127. These include other chemotherapeutic drugs, early removal of the spleen, and
  128. bone marrow transplantation.  The most success has been achieved with bone
  129. marrow transplantation.
  130.  
  131. The best recipients for bone marrow transplantation are under the age of
  132. 40.  Transplantation must be done before the onset of the acute phase of
  133. chronic myelogenous leukemia, since successful results of marrow
  134. transplantation after the acute phase has begun are not as high.
  135.  
  136. The acute phase of chronic myelogenous leukemia proceeds aggressively and
  137. rapidly.  Some patients seem to respond temporarily to vincristine and
  138. prednisone therapy, but in general chemotherapy may be ineffective.  There is
  139. less chance of a second remission during the acute phase.
  140.  
  141. The FDA recently approved the orphan drug Idamycin (Idarubicin
  142. hydrochloride) for use in the treatment of Chronic Myelogenous Leukemia.
  143. Idarubicin is manufactured by Adria Laboratories.
  144.  
  145. Other treatment is symptomatic and supportive.
  146.  
  147. Therapies:  Investigational
  148.  
  149. Interferon Alfa-2a, Recombinant (Roferon-A) is a new orphan drug being used
  150. in the treatment of Chronic Myelogenous leukemia (CML).  It is manufactured
  151. by Hoffman-LaRoche, Inc., 340 Kingsland St., Nutley, NJ 07110.  Of ninety-six
  152. patients treated with this therapy, remission occurred in seventy for up to a
  153. period of thirty months.
  154.  
  155. Amgen, Inc., 1840 Dehavilland Dr., Thousand Oaks, CA, 91320, is
  156. developing an orphan drug to be used in the treatment of myelodysplastic
  157. syndromes.  The name of the drug is Recombinant-Methionyl Granulocyte-Colony
  158. Stimulating Factor (Neupogen).
  159.  
  160. The Office of Orphan Products Development gave a New Grant Award to Dr.
  161. Walter A. Blatter in 1990 for his work with immunotherapy of Myelcid Leukemia
  162. using Anti-9-blocked Ricin Immunoconjugate.  Dr. Blatter is with ImmunoGen,
  163. Inc. of Cambridge, MA.
  164.  
  165. For acute attacks of CML, Medarex, Inc., 12 Commerce Ave., West Lebanon,
  166. NH, 03784, has developed the biologic Monoclonal Antibody PM81.
  167.  
  168. Idarubicin (Idamycin) is a new orphan product being used in the treatment
  169. of Chronic Myelogenous Leukemia.  The drug is manufactured by:
  170.  
  171.      Adria Laboratories
  172.      P.O. Box 16529
  173.      Columbus, OH  42316-6529
  174.  
  175. This disease entry is based upon medical information available through
  176. April 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  177. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  178. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  179. current information about this disorder.
  180.  
  181. Resources
  182.  
  183. For more information on Chronic Myelogenous Leukemia, please contact:
  184.  
  185.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  186.      P.O. Box 8923
  187.      New Fairfield, CT  06812-1783
  188.      (203) 746-6518
  189.  
  190.      Leukemia Society of America
  191.      733 Third Avenue
  192.      New York, NY 10017
  193.      (212) 573-8484
  194.  
  195.      American Cancer Society
  196.      1599 Clifton Rd., NE
  197.      Atlanta, GA  30329
  198.      (404) 320-3333
  199.  
  200.      NIH/National Cancer Institute
  201.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  202.      Bethesda, MD 20892
  203.      1-800-4-CANCER
  204.  
  205. The National Cancer Institute has developed PDQ (Physician Data Query), a
  206. computerized database designed to give the public, cancer patients and
  207. families, and health professionals quick and easy access to many types of
  208. information vital to patients with this and many other types of cancer.  To
  209. gain access to this service, call:
  210.  
  211.      Cancer Information Service (CIS)
  212.      1-800-4-CANCER
  213.      In Washington, DC and suburbs in Maryland and Virginia, 636-5700
  214.      In Alaska, 1-800-638-6070
  215.      In Oahu, Hawaii, (808) 524-1234 (Neighbor islands call collect)
  216.  
  217. References
  218.  
  219. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  220. Co., 1987.  Pp. 1081-1083.
  221.  
  222. THE MERCK MANUAL, Volume 1, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D. ed.-in-chief;
  223. Merck, Sharp & Dohme Laboratories., 1982.  Pp. 755-756.
  224.  
  225. BLAST CRISIS Of PHILADELPHIA CHROMOSOME-POSITIVE CHRONIC MYELOCYTIC
  226. LEUKEMIA (CML).  B. Anger et al; BLUT, (Sep. 1988; 57(3):131-7.
  227.  
  228. BONE MARROW TRANSPLANTATION FOR CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA IN CHRONIC
  229. PHASE.  J.M. Goldman et al; ANN INTERN MED, (Jun 1988; 108(6):806-14.
  230.  
  231. INTERFERON-ALPHA PRODUCES SUSTAINED CYTOGENIC RESPONSES IN CHRONIC
  232. MYELOGENOUS LEKUEMIA., M. Talpaz, et al., Ann Intern Med, (April 1, 1991,
  233. issue 114).  Pp. 532-538.
  234.  
  235.